Twin to twin transfusion syndrome adalah penyakit plasenta pada kehamilan ganda identik, biasanya monokorion. Plasenta bersama mengandung pembuluh darah abnormal yang menghubungkan tali pusat dan sirkulasi kedua janin. Umumnya plasenta terbagi tidak sama, dengan satu janin mempunyai plasenta yang terlalu kecil untuk mendapat cukup nutrisi bahkan untuk bertahan hidup.
1,2
Darah ditransfusikan secara tak seimbang dari janin donor ke janin resipien tergantung pada jumlah, tipe dan arah pembuluh darah yang berhubungan. Transfusi menyebabkan berkurangnya volume darah janin donor, yang menyebakan penurunan pertumbuhan janin dan produksi urin yang lebih sedikit yang menyebabkan oligohidramnion. Janin resipien kelebihan darah. Kelebihan darah membebani jantung bayi sehingga dapat berkembang menjadi gagal jantung, juga menyebabkan produksi cairan amnion yang berebihan (polihidramnion).1
Twin to twin transfusion syndrome dapat terjadi setiap saat, bahkan persalinan pada hamil aterm. Abnormalitas plasenta ditentukan saat terjadi transfusi diantara kedua janin. twin to twin transfusion syndrome kronik terjadi pada awal kehamilan (umur kehamilan 12-26 minggu). Kasus ini sangat serius karena janin imatur dan tidak dapat dilahirkan. Kedua janin terpapar lebih lama. Tanpa terapi, kebanyakan janin tidak dapat bertahan hidup dan yang mampu hidup pun akan mengalami hambatan atau kecacatan. Twin to twin transfusion syndrome akut terjadi secara mendadak, dimana terjadi perbedaan tekanan darah yang besar diantara kedua janin, yang terjadi pada saat persalinan aterm atau selama trimester ketiga, dimana salah satu janin kondisinya akan memburuk sampai fatal akibat abnormalitas plasenta. Janin twin to twin transfusion syndrome akut mempunyai harapan hidup yang lebih baik karena umur kehamilan yang sudah cukup, tetapi kemungkinan terjadi kecatatan besar. 1
Perbedaan antar kembar monozigot dan dizigot
Kembar monozigot mempunyai risiko janin dan neonatal yang lebih tinggi dari pada kembar dizigot. Risiko terjadi jika kembar monozigot dihubungkan menjadi satu, misalnya monokorion monoplasenta. Anastomosis vaskular antar janin terdapat diantara sirkulasi individu. Sebaliknya, semua kembar dizigot dan sepertiga kembar monozigot, mempunyai sirkulasi vaskular yang terpisah. Plasenta kembar monozigot adalah struktur tunggal yang diprogram untuk memenuhi kebutuhan janin tunggal. Plasenta tersebut tidak selalu mampu memenuhi kebutuhan sirkulasi janin kembar monozigot (atau untuk triplet atau quadriplet). Hasil kehamilan monokorionik dapat lebih baik jika twin to twin transfusion syndrome secara aktif diantisipasi, dan didiagnosis pada kehamilan seawal mungkin, sehingga dapat diterapi sebelum menyebabkan kerusakan ireversibel atau kematian janin.3
Pertimbangan semacam itu diperlukan untuk diagnosis status korion antenatal seawal mungkin pada kehamilan ganda. Hal ini memberikan pengesahan pemeriksaan ultrasonografi terhadap semua kehamilan pada saat pemeriksaan antenatal pertama sehingga umur kehamilan dapat ditentukan dan semua kehamilan ganda digolonggkan pada kategori dikorionik risiko rendah terhadap monokorionik risiko tinggi. Jika pemeriksaan ultrasonografi pertama ditunda sampai kehamilan 16-18 minggu, status korion semakin sulit ditentukan, dan kesempatan untuk merencanakan manajemen twin to twin transfusion syndrome yang berhasil mungkin telah hilang. 3
Saat ini kriteria yang diterima tidak cukup untuk diagnosis twin to twin transfusion syndrome. Penemuan secara ultrasonografi diagnosis twin to twin transfusion syndrome ditegakan dengan adanya ketidak seimbangan pertumbuhan sebesar 20% atau lebih, oligohidramnion janin yang mengalami hambatan pertumbuhan dengan janin menempel pada dinding uterus, polihidramnion janin yang lebih besar, plasenta monokorion, dan kelamin yang sama. Transfusi antar janin hanya 44%. Kriteria sonografi tradisional sebenarnya menerangkan kelompok kelainan heterogen yang lebih sesuai untuk perubahan janin oligohidramnion-polihhidramnion (twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence/ TOPS). Twin to twin transfusion syndrome sesungguhnya merupakan bagian populasi. Diagnosis antenatal membutuhkan tampilnya gambaran spesifik transfusi dari janin donor ke janin resipien. Kandung kencing janin donor tak tampak, kandung kencing janin resipien tampak membesar, rasio S/D Dopler arteri umbilikus abnormal. Tidak adanya aliran akhir diastolic pada arteri umbilicus bersama pulsasi vena pada vena umbilikus janin resipien biasanya dikaitkan dengan prognosis yang jelek, hydrop fetalis atau gagal jantung kongestif. Terdapat korelasi antara evaluasi plasenta antenatal menggunakan analisis Doppler gelombang dupleks aliran darah arterial dengan evaluasi visual dan histopatologi plasenta post partum, dengan perhatian adanya mikrovaskularisasi. Insidensi yang lebih tinggi tahanan aliran darah, insersi tali pusat yang abnormal, dan adanya mikrovaskularisasi plasenta pada janin dengan hambatan pertumbuhan dan oligohidramnion (donor) jika dibandingkan dengan janin polihidramnion (resipien). Twin to twin transfusion syndrome dan TOPS menunjukan insufisiensi plasenta asimetik yang disebabkan plasentasi abnormal. 2,4,5,6
Insidensi
Adanya lebih dari satu janin pada kehamilan meningkatkan komplikasi. Deteksi kehamilan ganda perlu dialakukan pada awal kehamilan. Tipe plasentasi (dikorion/ monokorion) mempengaruhi risiko kehamilan, sehingga deteksi awal memudahkan evaluasi. 6
Kehamilan ganda terjadi pada 1/85 seluruh kehamilan di Amerika Serikat. Delapan puluh persennya adalah dizigotik. Kehamilan ganda monozigot terjadi dari pembelahan pada awal zygot antara hari 2 sampai 15. Kemungkinan penyebabnya adalah kejadian teratogenik. Kenyataannya, zat teratogenik seperti benzene telah terbukti meningkatkan frekuensi kembar monozigot pada kelinci. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome adalah komplikasi berat yang terjadi pada kehamilan ganda monokoriion. Jika tidak diterapi, angka kematiannya tinggi. Terdapat dua pilihan terapi, tetapi tidak bisa ditentukan mana yang lebih baik. 6,7
Di Amerika Serikat pada tahun 1998, kejadian kehamilan ganda sebesar 2,81% kelahiran atau sekitar 111.000 kelahiran atau lebih. Sulit untuk mendapatkan gambaran prevalensi yang akurat twin to twin transfusion syndrome antenatal. Hanya perkiraan prevalensi yang didapat dari penelitian populasi yang tidak terseleksi. Sampai sekitar 35% kembar monokorionik terdapat twin to twin transfusion syndrome, tetapi gambaran ini mengandung bias. Prevalensi sekitar 10-15% tampaknya lebih sesuai. Prevalensi twin to twin transfusion syndrome intrapartum tidak diketahui. 1,2,3
Tragedi twin to twin transfusion syndrome adalah terdapat paling tidak dua janin yang sehat pada awal kehamilan, tanpa kelainan genetik, yang menderita akibat kelainan tipe plasenta. Angka harapan hidup twin to twin transfusion syndrome kronik kurang dari 10% sebelum diagnosis dengan ultrasonografi. Dengan pemakaian ultrasonografi harapan hidup meningkat pesat karena terapi twin to twin transfusion syndrome dimungkinkan saat ibu masih hamil. 1
Oligohidramnion dapat menyebabkan distensi uterus, dan kehamilan berakhir karena persalinan premature atau ketuban pecah dini. Pada beberapa situasi janin resipien dapat meninggal (karena gagal jantung oleh karena kelebihan darah), atau pada kasus lain donor (karena kehilangan darah atau bagian plasentanya terlalu kecil untuk menerima makanan). 1
Patofisiologi
Selama perkembangan awal, sirkulasi janin dan plasenta belangsung secara independent. Kemudian mereka dihubungkan melalui tali pusat dan plat korionik. Hubungan satu plasenta/satu janin berlaku untuk kehamilan tunggal. Situasi yang lebih kompleks, variabel dan tidak dapat diperkirakan pada kembar monokorionik, triplets dan sebangainya, karena tidak ada prinsip biolois yang tetap yang terkait. Tiap plasenta monokorionik mempunyai solusi unik untuk menghubungkan dua sirkulasi janin. Perkembangan vaskular merupakan proses independen dan hampir acak, terdapat kemungkinan untuk pembentukan bermacam-macam hubungan vaskular intertwin. Parenkim plasenta monokorionik tunggal mungkin terbagi secara tidak seimbang antar janin kembar, dalam batasan ukuran daerah arterial dan atau vena, insersi tali pusat (sentral/eksenterik/marginal/vilamentosa) mungkin mempengaruhi pembagian parenkimal asimetrik atau tidak seimbang. 3
Jika pemisahan embrionik terjadi sebelum hari ketiga setelah pembuahan, akan terjadi dua janin independen dengan plasenta terpisah. Plasenta tunggal dengan dua ruang amnion terjadi jika pemisahan terjadi antara hari keempat sampai ketujuh. Jika pemisahan terjadi setelah hari kedelapan, janin akan berbagi plasenta dan ruang amnion tunggal (monokorion-monoamnion). Pemisahan setelah hari keduabelas akan menyebabkan kembar siam.2
Saat kedua janin menggunakan plasenta yang sama, berkembang anastomosis diantara kedua sirkulasi. Anastomosis ini terbagi menjadi tiga tipe yaitu vena ke vena, arteri ke arteri dan arteri ke vena. Meskipun terdapat bermacam-macam hubungan vaskuler pada satu plasenta, tidak terjadi transfusi jika anastomosis seimbang. Plasenta janin twin to twin transfusion syndrome mempunyai anastomosis yang lebih sedikit, lebih dalam dan soliter. Karena terjadi transfusi, janin donor menjadi hipovolemik karena kehilangan darah. Hipoksia berkembang karena insufisiensi plasenta, yang juga berperanan pada janin tumbuh lambat. Perfusi renal yang buruk memicu oligohidramnion. Hipervolumia pada janin resipien memicu terjadinya polihidramnion. 2
Hubungan vaskular antar janin mempunyai dua tipe, yaitu superfisial dan profunda. Setiap tipe mempunyai karakteristik pola aliran dan tahanan, yang mempengaruhi prognosis pasangan kembar monokorionik. Detail anatomi hubungan vaskular dapat dipetakan secara postnatal dengan pemeriksaan plasenta monokorionik yang teliti. Anatomi dan fisiologi hubungan ini mungkin berubah seiring umur kehamilan, seperti bukti pada sedikit kasus dimana twin to twin transfusion syndrome berubah/resolve secara sepontan sebaik kasus yang berhasil diterapi. Topografi pembuluh darah postnatal pada plasenta monokorionik menunjukan funsi dan struktur prenatal sebagian gambaran terbaik. 3
Bentuk hubungan superficial diantara pembuluh darah tipe arterioarterial venovenosa dan arteriovenosa. Ini adalah anastomosis yang terlihat begitu bertemu diatas plat korion, biasanya bukan basis struktur untuk antenatal twin to twin transfusion syndrome. Kenyataannya mereka biasanya berperan untuk melindungi pasangan kembar yang berkembang twin to twin transfusion syndrome. Di populasi Amerika Utara, hubungan arterioarterial jauh lebih sering dari pada hubungan venovenosa. Pada hubungan arterioarterial dan venovenosa, terdapat sedikit atau tidak ada jaringan aliran ketika kedua kembar mepunyai cardiac output yang seimbang, dan tidak ada koeksisten arteriovenosa anastomosis. Hubungan arterioarterial begitu sering bahwa sirkulasi arterial dari fungsi pasangan kembar monokorionik hampir seperti satu sistem vaskular sinsitial. Sebaliknya, hubungan venovenosa secara relatif tidak umum dan bekerja pada tekanan yang lebih rendah dan tahanan dari pada arteri, volume darah yang besar mungkin ditransfer secara cepat diantara kedua kembar. Untuk alasan ini, venovenosa anastomosis umumnya diartikan dengan luaran yang jelek, baik jika muncul sendiri atau kombinasi. 3
Dalam di parenkim, sirkulasi ketiga berkembang. Arteriovenosa anastomosis menunjukan zona parenkim plasenta yang disuplai dengan darah artei umbilikus dari satu janin (donor), tetapi dari darah vena tidak kembali secara sesuai ke janin yang lain (resipien) sebagai pengganti ke janin donor. Tipe anastomosis ini tidak terdapat pada plat korion. Karena tekanan arteriovenosa bertingkat, jaringan aliran selalu terjadi pada arteriovenosa anastomosis. Ketika ini merupakan satu-satunya hubungan sirkulasi plasenta diantara kembar, onset twin to twin transfusion syndrome antenatal tidak hanya tetapi tidak dapat dicegah. 3
Untungnya, arteriovenosa anastomosis tunggal jarang terjadi, dan kombinasi anastomosis yang paling sering terjadi adalah koeksisten hubungan arterioarterial dan venovenosa. Pada pola ini jaringan transfusi arteriovenosa tekanan darah donor lebih rendah dan meningkatkan tekana darah resipien. Keseimbangan dinamik ditetapkan oleh aliran tidak langsung pada arterioarterial anastomosis yang kembali dari resipien ke donor kompensasi untuk jarinagn transfusi arteriovenosa. Penting dicatat bahwa arterioarterial anastomosis kadang–kadang merusak dirinya sendiri, sebaliknya, mereka melindungi janin kembar dari efek merusak hubungan arteriovenosa yang jika tidak dapat merusak. Kebanyakan plasenta monokorionik mempunyai pola vaskular sederhana yang mudah dianalisa. Dengan beberapa pengecualian, substrat anatomis untuk twin to twin transfusion syndrome antenatal adalah plasenta monokorionik dengan hanya daerah perfusi arteriovenosa (tanpa anastomosis lain). 3
Pembuluh darah arteri dan vena kotiledon memasuki plat korion dalam berdekatan, ini kenyataan apakah mereka keduanya secara normal dihubungkan pada salah satu kembar atau ketika mereka membentuk hubungan arteriovenosa (tidak sesuai) antara kedua kembar. Akibatnya, anastomosis arteriovenosa didefinisikan sebagai daerah plasenta dengan cabang arterial kembar donor tidak disertai cabang vena untuk kembar tersebut, pada saat yang sama, cabang vena kembali ke kembar resipien tidak disertai oleh cabang arteri yang sesuai dari kembar tersebut. 3
Patofisiologi yang mendasari twin to twin transfusion syndrome antenatal
Twin to twin transfusion syndrome awalnya diterangkan secara postnatal, beberapa lembar monokorionik terdapat pertumbuhan yang tidak harmonis (growth discordant), dengan kembar yang lebih kecil (donor) menjadi pucat dan kembar yang lebih besar (resipien) menjadi pletorik dan terkadang terdapat hydops fetalis. Oleh karena itu tidak semua growth discordance pada kembar monokorionik disebabkan twin to twin transfusion syndrome, kadang-kadang janin yang lebih kecil pletorik (karena twin to twin transfusion syndrome perinatal akut) dan terdapat penyebab tambahan morbiditas dan mortalitas pada kembar monokorionik yang menuerupai twin to twin transfusion syndrome. 3
Diagnosis twin to twin transfusion syndrome antenatal tidak selalu mudah dan memuaskan, terutama karena berhubungan dengan status postnatal karena dikacaukan oleh penampakan klinis twin to twin transfusion syndrome sebagian: a) kronik, tipe antenatal yang dapat mulai pada kehamilan 13 minggu dan berkembang penuh pada kehamilan 20-22 minggu. b) akut, tipe intrapartum yang terjadi pada interval antara pengekleman tali pusat janin pertama dan janin kedua pada kembar monokorionik. Pada beberapa pasangan kembar, kedua fenomena terjadi, dan kenyataannya aliran pada arah yang berlawanan, seperti bahwa donor antenatal kronik menjadi resipien perinatal akut. 3
Twin to twin transfusion syndrome antenatal kronik biasanya disebabkan oleh jaringan transfusi melalui anastomosis arteriovenosa pada tidak adanya anastomosis lain (kompensasi). Tidak diketahui seberapa volume darah yang ditransfusikan yang dibutuhkan untuk memulai rangkaian kejadian, mungkin memerlukan sangat kecil, tetapi berulang atau terus menerus selama beberapa hari. 3
Secara tipikal, donor dicatat pertumbuhan terhambat dari tahap awal. Terkadang hal ini disebabkan tali pusat insersi vilamentosa dan donor mempunyai akses ke bagian plasenta yang lebih kecil dari pada resipien. Pada cara lain, asal ketidak harmonisan pertumbuhan adalah nutrisi, apapun akibat kejadian transfusi yang mungkin terjadi. Donor secara biofisik tidak menguntungkan dan mungkin hipertensi, peningkatan kelihatannya karena jaringan donasi darah a-v (dan atau a-a) ke resipien. Hipoperfusi arterial viscera (terutama ginjal) dapat terjadi, memacu terjadinya oligohidramnion. 3
Pada saat yang sama, resipien menjadi hipervolumik dan kompensasi dengan poliuria, mengakibatkan hidamnion. Ketika twin to twin transfusion syndrome merupakan proses patofisiologis progresif durasi tidak diketahui, onset klinis hidramnion kadang berhenti secara dramatis, ketidaknyaman perut ibu dan distress respirasi, ketuban pecah dini, dan atau persalinan preterm. Ketika tercapai keparahan hidramnion, kesempatan intervensi untuk menyelamatkan janin secara efektif tidak ada lagi. Sebaliknya, oligohidrmnion/polihidramnion presimptomatik dapat terdeteksi dengan sonografi awal dan berulang untuk mendiagnosis kehamilan kembar monokorionik. Respon poliuri resipien tidak mengatasi permasalahan, plasma dengan berat molekul rendah dapat dihilangkan di filtrasi ultra renal, tetapi sel darah dan protein plasma dengan berat molekul yang lebih besar menetap menyebabkan peningkatan viskositas darah. Pada hal ini, tahan vaskular perifer meningkat, hipertrofi ventrikel kanan berkembang, dan kadang terjadi gagal jantung karena inkompetensi tricuspid dan hidrops fetalis dengan puncak kematian janin. 3
Meskipun awalnya janin donor lebih tertekan, resipien terkadan mati lebih dulu. Kematian resipien tiba-tiba melepas daerah plasenta untuk perfusi oleh donor yang masih hidup, yang tidak dapat mengambil tugas tanpa meningkatkan hipertensi secara bermakna. Hal ini menyebabkan penutupan vaskular perifer, dengan infark pada banyak organ, termasuk otak, ginjal, lien, dan ekstremitas. Kematian janin dapat menyertai, atau neonatus kompromise. Akibat yang dapat diperkirakan ini mengaruskan intervensi untuk meningkatkan keselamatan janin harus diambil sebelum kematian janin pertama. Infark multi organ terjadi dengan cepat setelah kematian janin pertama, dan penundaan intervensi tidak mencegah kerusakan organ untuk yang selamat. 3
Pilihan terapi tergantung umur kehamilan. Resipien yang bertahan hidup sampai periode neonatal mempunyai penyakit jantung residual letal, dengan hipertofi ventrikel kanan massif, stenosis pulmoner, dan fibroelastis endokardial, semua disebabkan oleh viskositas darah dan aliran darah fetal yan abnormal. Kerusakan otak dilaporkan pada resipien yang selamat. Sekarang jelas bahwa lesi semacam itu disebabkan kardiovaskular dinamik abnormal dari pada kejadian tromboemboli yang sebelumnya dikira mengikuti kematian salah satu janin. Observasi sonografi yang teliti tentang kejadian infark menunjukan bahwa mereka terjadi awal, progresif, dan didokumentasikan sebelum kematian kembar satunya. 3
Diagnosis
Kriteria diagnosis twin to twin transfusion syndrome tidak jelas. Mereka berkembang secara dramatis dengan peningkatan penggunaan ultrasonografi. Dengan variasi minor, kebanyakan terdiri dari monokorion, hidramnion/oligohidramnion, growth discordance (tidak selalu ada), ketidaksesuaian kadar protein plasma dan hematokrit pada cordosentesis (tidak selalu ada), transfer sel darah merah dewasa dari donor ke resipien, paralysis temporer pada kedua janin setelah infus pankuronium intravaskular pada salah satu janin, peningkatan eritropoetin pada kedua janin, peningkatan atriopeptin pada janin resipien.3,7
Pada janin resipien terdapat tali pusat lebih panjang, lingkar perut, ginjal, dan kandung kencing yang lebih besar, dengan poliuria, jantung hipodinamik dengan inkompetensi tricuspid, dilatasi vena kava, duktus venosus, vena umbilikus dengan pola aliran abnormal, pola aliran arterial sistemik abnormal, rekurensi hydramnion yang cepat setelah amniosintesis. Pada janin donor terdapat, penutupan vaskular perifer dengan oligohidramnion, aliran artei dan vena abnormal, peningkatan biofisik setelah amniosentesis, lingkar perut yang lebih kecil dengan tali pusat kecil, terkadang insersi vilamentosa. 3
twin to twin transfusion syndrome perinatal akut
Twin to twin transfusion syndrome perinatal akut terjadi pada interfal antara pengkleman tali pusat janin pertama dan janin kedua. Selama periode ini, janin kedua mempunyai hubungan satu-satunya keseluruh plasenta dan menerima transfusi secara bermakna. Pada kasus twin to twin transfusion syndrome antepartum, kebanyakan, janin resipien biasanya lahir lebih dahulu, janin kedua donor antenatal dengan oligohydramnion dilahirkan pletorik karena transfusi perinatal akut. Pada saat yang sama, beberapa janin kembar monokorionik tanpa twin to twin transfusion syndrome antenatal menjadi twin to twin transfusion syndrome perinatal akut, yang membutuhkan terapi seperti pengganti transfusi volume parsial pada resipien dan transfusi dengan packed red cell untuk donor. Jarang janin kedua kehilangan darah ke plasenta sebelum tali pusat diklem. Transfusi perinatal akut adalah efek yang berlawanan dari kematian salah satu janin mnokorion karena merupakan arah yang berlawanan. Perubahan hemodinamik perinatal akut juga disebabkan oleh perdarahan fetomaternal akut. Transfusi perinatal akut harus dipertimbangkan dalam mengambil keputusan tentang inaterval waktu antara kelahiran janin. 3
Pada kasus berat, diagnosis tidak sulit, polihidramnion massif pada janin resipien, janin donor menempel pada dinding uterus dengan mobilitas rendah dan adanya ketidak seimbangan pertumbuhan. Bentuk yang lebih ringan diagnosisnya lebih sulit, tetapi adanya perbedaan jumlah cairan amnion, ketidak seimbangan pertumbuhan dan perbedaan kadar hemoglobin antara kedua janin lebih dari 2,4 g/dL harus dicurigai sebagai twin to twin transfusion syndrome. 2
Ultrasonografi merupakan prosedur non invasive untuk ibu dan janin. Gelombang suara berfrekuensi tinggi digunakan untuk menghasilkan gambar dari pola titik yang terjadi karena perbedaan jaringan dan organ, termasuk janin dalam ruang amnion. Perkembangan embrio dapat terlihat pertama kali pada usia kehamilan 6 minggu. Mengenali kelainan organ dalam dan extremitas mayor dilakukan pada umur kehamilan 16-20 minggu. 8
Meskipun pemeriksaan ultrasonografi sangat bermanfaat untuk menentukan ukuran dan posisi janin, ukuran dan posisi plasenta, jumlah cairan amnion, dan gambaran anatomi janin, terdapat keterbatasan. Abnormalitas yang kecil mungkin tidak terdeteksi sampai umur kehamilan lanjut, atau tidak sama sekali. 8
Pemeriksaan kehamilan awal sebaiknya diperhatikan untuk mendiagnosis kehamilan ganda. Komponen khusus pemeriksaan ultrasonografi pada trimester pertama untuk kehamilan ganda adalah jika mungkin mengidentifikasi tempat implantasi plasenta, jumlah plasenta, jumlah kantong.Identifikasi ketebalan septum pembatas menunjukan adanya plasentasi dikorion. 6
Identifikasi plasentasi setelah timester pertama mencari delta sign yaitu adanya jaringan korion pada persatuan dua membran amnion saat mencapai plasenta. Hal itu menunjukan adanya korion diantara dua lapis amnion, sehingga mendukung plasentasi dikorion. 6
Kematian salah satu janin sebesar 18-70%. Jika dua kantong terlihat tanpa teridentifikasi yolk sac dan embrio maka 70% salah satu kantong akan hilang dan diteruskan sebagai kehamilan tunggal. Jika dua kantong terlihat dengan yolk sac tetapi tanpa embrio maka sekitar 50% salah satu kantong akan hilang. Dua embrio kurang dari 7 minggu maka sekitar 18% salah satu embrio akan hilang. Tetapi setelah kehamilan 8 minggu kematian salah satu janin relatif jarang. 6
Differential diagnosis
Diagnosis banding harus dipikirkan pada kehamilan ganda dengan ketidak sesuaian pertumbuhan tanpa transfusi sebagai mekaniame patofisiologi yang mendasari. Beberapa penulis menyebutkan istilah baru yang disebut kembar oligohydramnios-polyhydramnios, dimana twin to twin transfusion syndrome termasuk didalamnya. Penelitian histopatologis plasenta diperlukan untuk membedakan twin to twin transfusion syndrome dengan kondisi lain yang terdapat pada oligohydramnios-polyhydramnios. Kehamilan ganda dikorionik dengan fusi plasenta dan hambatan pertumbuhan pada salah satu janin adalah situasi yang dapat menyebabkan salah diagnosis. Hal ini dapat disingkirkan jika kedua jnin mempunyai kelamin yang berbeda atau setelah lahir dilakukan analisis histopatlogis plasenta. 2
Associated syndromes
Over distensi uterus yabg disebabkan polihidramnion dapat menyebabkan persalinan preterm, amnioreksis, solusio plasenta, ketidaknyamanan abdominal dan respirasi. Kematian salah satu janin dapat menyebabkan fenomena emboli (twin embolisation syndrome) dan problem koagulasi pada janin satunya, dan efek samping seperti penyakit neurologis, jantung dan ginjal sering terjadi pada janin yang hidup. 2
Terapi
Serial amnoissentesis agresif untuk mengurangi cairan anion yang berlebihan. Harapan hidup yang dicapai dengan drainase amnion sekitar 60%, tetapi gangguan pertumbuhan neurologis sekitar 20% pada janin yang hidup.2,7
Perkembangan yang lebih baru adalah pembedahan laser fetoskopi. Dilakukan ablasi pembuluh darah yang menghubungkan kedua janin pada permukaan plasenta memakai laser yang dipandu fetoskop. Dari lebih 300 kasus kasus memberokan harapan hidup 55-60%, dengan paling tidak satu janin selamat 75-80%. Kerusakan neurologis pada bayi yang hidup pada satu tahun pertama sekitar 5%.2,7
Terapi twin to twin transfusion syndrome tergantung pada efek terhadap kehamilan. Jika janin cukup mampu untuk bertahan hidup diluar rahim (diatas 25 minggu), persalinan segera adalah pilihan untuk janin twin to twin transfusion syndrome. 1
Prognosis
Terdapat beberpa penyebab morbiditas dan mortalitas lain pada kembar monokorionik seperti komplikasi tali pusat (terutama monoamnion), dan prevalensi malformasi lebih tinggi pada kembar monozigot dibandingkan dizigot maupun janin tunggal. Tetapi hal ini jarang. Komplikasi obstetri standar yang terjadi pada kembar monokorion seperti perdarahan antepartum dan cord accident. Bagaimanapun, twin to twin transfusion syndrome mungkin merupakan penyebab utama komplikasi pada kembar monokorionik.3
Jika kelainan muncul pada trimester kedua maka merupakan risiko tinggi untuk morbiditas dan mortalitas perinatal. Hipoksia intra uterine, persalinan preterm dan kematian salah satu janin (biasanya donor) dengan akibat kematian atau hipoksia-iskemik (twin embolization syndrome) janin yang hidup merupakan komplikasi yang paling sering.2
Twin to twin transfusion syndrome akut pada trimester kedua mempunyai angka mortalitas mendekati 100%, dengan sepertiga bayi yang selamat menderita komplikasi yang berat setelah lahir. Amniosentesi agresif dapat meningkatkan harapan hidup antara 69-79%. 7,9
Faktor yang diidentifikasi saat diagnosis mempengaruhi harapan hidup yang jelek pada twin to twin transfusion syndrome adalah tidak ada atau kembalinya aliran akhir diastolic pada arteri umbilikus donor, abnormal pulsatil system vena resipien, dan tidak adanya anastomosis arterioarterial.10
Harapan hidup kedua janin turun dan kematian meningkat dua kali lipat secara linear sesuai jumlah faktor risiko. Harapan hidup rendah tergantung dengan tidak ada atau kembalinya aliran akhir diastolic pada arteri umbilikus donor dan dengan vena umbilikus pulsatil atau tidak ada atau kembalinya aliran akhir diastolic pada duktus venosus resipien. Kemungkinan keselamatan paling tidak salah satu janin hanya 33% jika tidak ada atau kembalinya aliran akhir diastolic pada arteri umbilikus donor atau 37% jika rekaman vena abnormal terlihat pada resipien. Anastomosis arterioarterial terdeteksi pada diagnosis juga mempengaruhi prognosis, dengan semua janin selamat jika anastomosis arterioarterial diketahui. 10
Faktor yang dipakai untuk memperkirakan luaran janin pada twin to twin transfusion syndrome adalah umur kehamilan saat diagnosis ditegakan, umur kehamilan saat persalinan, derajat ketidak seimbangan pertumbuhan janin, derjat perbedaan volume amnion dan adanya hydrop fetalis pada salah satu janin.1
Umur kehamilan saat diagnosis ditegakkan sebelum 25 minggu lebih serius karena janin belum bias dilahirkan, dan akan terpapar lebih lama. Umur kehamilan saat persalinan 28 minggu atau lebih atau taksiran berat janin 1500 gram atau lebih cenderung dilakukan teminasi.1
Derajat ketidak seimbangan pertumbuhan lebih dari 20% memberikan hasil yang bermakna, tetapi tergantung umur kehamilan. Perbedaan berat janin dapat disebabkan oleh transfusi nutrien atau tidak seimbangnya pembagian plasenta, atau keduanya.1
Adanya hydrop fetalis pada salah satu janin tampak bahwa cairan terkumpul pada kulit dan rongga janin, dan biasanya dikaitkan dengan gagal jantung. Janin resipien tampak membesar karena volume darah terlalu banyak.1
Terapi twin to twin transfusion syndrome ditujukan untuk angka harapan hidup janin tertinggi, jumlah janin hidup terbanyak dan angka prematuritas terendah. Tidak mungkin menyelamatkan semua janin dengan twin to twin transfusion syndrome dan menghilangkan sama sekali risiko kecacatan karena penyebab twin to twin transfusion syndrome adalah abnormalitas plasenta.1
Ringkasan
Twin to twin transfusion syndrome merupakan salah satu komplikasi kehamilan ganda monozigot. Kelainan yang mendasari adalah faktor plasenta, dimana terjadi transfusi darah dari donor ke resipien. Pada pemeriksaan dengan ultrasonografi didapatkan monokorion, hidramnion, jantung hipodinamik dengan inkompetensi tricuspid, dilatasi vena kava, duktus venosus, vena umbilikus dengan pola aliran abnormal, pola aliran arterial sistemik abnormal, rekurensi hydramnion yang cepat setelah amniosintesis pada janin resipien, dan penutupan vaskular perifer dengan oligohidramnion, aliran arteri dan vena abnormal, peningkatan biofisik setelah amniosentesis pada janin donor, growth discordance (tidak selalu ada), ketidaksesuaian kadar protein plasma dan hematokrit pada cordosentesis (tidak selalu ada), transfer sel darah merah dewasa dari donor ke resipien, paralysis temporer pada kedua janin setelah infus pankuronium intravaskular pada salah satu janin, peningkatan eritropoetin pada kedua janin, peningkatan atriopeptin pada janin resipien.
Terdapat dua tipe twin to twin transfusion syndrome, yaitu akut dan kronik. Tope akut terjadi pada saat persalinan, sedangkan tipe kronik dimulai pada umur kehamilan 13 minggu. Tipe kronik mempunyai prognosis yang lebih jelek, karena faktor prematuritas dan lamanya paparan. Harapan hidup salah satu janin kecil, dengan janin hidup menderita kecatatan. Penanganan yang tersedia dengan memakai amniosentesis serial dan ablasi pembuluh darah yang menghubungkan kedua janin memakai laser.
Daftar pustaka:
1. Forsythe MS, Twin to Twin Transfusion Syndrome: Overview and Summary, http://www.childbirthsolutions.com/articles/pregnancy/overview-ttts/index.php, 2002
2. Silva SR, Gonçalves LFA, Jeanty P, Twin-to-twin transfusion syndrome (Stuck twin), http://www.thefetus.net/sections/articles/Multiple_gestations/Twin-to_twin_ transfusion _ syndrome.html, 1999
3. Machin GA, Keith LG, Can Twin-to-Twin Transfusion Syndrome Be Explained, and How Is it Treated? http://www.twin2twin.org/Research05.htm
4. Bruner JP, Rosemond RL, Twin-to-twin transfusion syndrome: a subset of the twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence, American Journal of Obstetrics & Gynecology.1993, 169(4):925-30
5. Bruner JP, Anderson TL, Rosemond RL, Placental pathophysiology of the twin oligohydramnios-polyhydramnios sequence and the twin-twin transfusion syndrome, http://www.fetalsurgeons.com/03CURRTT.HTM, Placenta (1998) 19:81-86
6. Vega ADL, Sonographic Evaluation of Multiple Pregnancy, http://www.obgyntoday.org/conf%20sono%20evaluation%20of%20twins.htm
7. The Twin-twin transfusion syndrome randomized trial, http://www.eurofoetus.org /twin to twin transfusion syndrome.htm
8. Prenatal Diagnosis, http://medlib.med.utah.edu/WebPath/TUTORIA/PRENATAL/ PRENATAL.html#7
9. Facharzt AMT, Mendis KBL, Indira Reddy I, Agrawal S, Indomethacin for treatment of fetofetal transfusion syndrome, http://www.kfshrc.edu.sa/annals/153/94087.html, 1995
10. Taylor MJO, Denbow ML , Overton TG, Fisk NF, Duncan KR, Antenatal faktors at diagnosis that predict outcome in twin-twin transfusion syndrome, Am J Obstet Gynecol 2000;183:1023-8
11.
* Dibacakan pada pertemuan ilimah sub bagiam MFM , bagian Obstetri Ginekologi FK UGM/RSUP Dr Sardjito Yogyakarta, Juni 2002
Tidak ada komentar:
Posting Komentar